Nasce in Giappone nel 1956, e dopo aver studiato alla Japan Women's University e lavorato nell'ufficio di Toyo Ito, nel 1987 fonda lo studio Kazuyo Sejima ed associati. Nel 1995apre lo studio SANAA (Sejime e Nishizawa e associati) con sede a Tokyo insieme al suo ex dipendente Ryue Nishizawa.

Sejima è stata nominata Direttore per il settore Architettura della Biennale di Venezia, per la quale ha curato la dodicesima Esibizione Annuale Internazionale d'Architettura che si è tenuta nel 2010. È stata la prima donna designata per tale compito. Nel 2010, inoltre, ha vinto unitamente a Ryue Nishizawa il Premio Pritzker.